La Fibrosi Cistica (FC) è una condizione cronica e progressiva che richiede una gestione completa e multidisciplinare per garantire una qualità di vita migliore per i pazienti.
- I polmoni e il sistema digestivo: le sfide principali
La Fibrosi Cistica colpisce principalmente i polmoni, causando un ispessimento del muco che ostruisce le vie respiratorie. Ciò crea un ambiente favorevole alla proliferazione di batteri e può portare a infezioni polmonari croniche. Nel corso del tempo, le infezioni ripetute e la progressiva cicatrizzazione dei tessuti possono danneggiare irreversibilmente i polmoni. I pazienti con Fibrosi Cistica devono quindi affrontare sfide quotidiane legate alla respirazione, come la dispnea e la tosse cronica.
La Fibrosi Cistica può anche interessare il sistema digestivo, causando un malfunzionamento delle ghiandole che producono enzimi per la digestione dei cibi. Questo può portare a problemi di assorbimento dei nutrienti, carenze vitaminiche e difficoltà di crescita nei bambini affetti dalla malattia. Inoltre, la formazione di un muco denso può ostruire i dotti pancreatici, compromettendo ulteriormente la digestione.
- Il peso delle comorbidità e l’impatto psicologico
La longevità dei pazienti con FC, grazie al miglioramento della gestione di questa malattia, espone tuttavia gli organi a una funzione del gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) anomala per una durata maggiore. Un primo esempio di impatto a lungo termine è il diabete correlato alla Fibrosi Cistica (CFRD) che ha una prevalenza dipendente dall’età. Altre condizioni correlate agli anni di convivenza con la malattia includono patologie ossee (osteopenia e osteoporosi) e artropatia. Quest’ultima è una complicanza poco conosciuta della FC, caratterizzata da una poliartropatia non erosiva e una vasculite cutanea associata. La sua prevalenza aumenta con il peggioramento della malattia polmonare. Insieme a queste comorbidità si è registrata negli ultimi anni una maggiore prevalenza di patologie renali, complicanze metaboliche dovute a malassorbimento (che possono essere gestite anche grazie all’impiego di supplementi) e malattie oncologiche nei pazienti con FC di lunga durata. Inoltre, le complicanze legate all’età vanno a pesare anche sul regime di trattamento, aumentando il potenziale di interazioni farmaco-correlate.
Per quanto riguarda l’impatto psico-sociale di una migliore sopravvivenza, questo è ovviamente ampiamente positivo se si considera la possibilità che questi pazienti hanno oggi di vivere una vita attiva e indipendente; tuttavia, lo stress psicologico della convivenza con una condizione cronica non deve essere sottovalutato; la depressione e altri problemi di salute mentale spesso aumentano in età adulta, presumibilmente a causa dell’aumento delle comorbilità. In questo senso risulta fondamentale il supporto da parte dei caregivers.
- Importanza di una gestione globale
Affrontare la Fibrosi Cistica richiede una gestione multidisciplinare che coinvolga diversi professionisti sanitari specializzati, come pneumologi, gastroenterologi, dietisti e fisioterapisti respiratori.
È ben noto, infatti, che una più lunga aspettativa di vita per le persone con FC si verifica quando l’assistenza è fornita da team multidisciplinari di specialisti esperti che impiegano le migliori pratiche, si impegnano in iniziative di miglioramento della qualità, condividono le conoscenze e sono organizzati in una rete di centri di assistenza.
La gestione a tutto tondo della Fibrosi Cistica include una combinazione di terapie farmacologiche, fisioterapia respiratoria, nutrizione adeguata, controllo delle infezioni e supporto psicologico. Inoltre, i pazienti con FC possono beneficiare di programmi di riabilitazione polmonare e di un costante monitoraggio per individuare precocemente le complicanze e intervenire tempestivamente.
- La Fibrosi Cistica nelle fasi più avanzate della vita
La FC può essere relativamente stabile per molti anni, tuttavia con il passare del tempo, soprattutto nelle fasi più avanzate della vita, si assiste inevitabilmente a un deterioramento della salute che può portare a un cambiamento nelle esigenze di gestione della malattia. Nelle fasi avanzate, oltre all’aumento delle richieste di trattamento, il paziente deve fare fronte al carattere imprevedibile della patologia.
Fonti
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Ma perché proprio io ho la Fibrosi Cistica?
La risposta sta nel fatto che la Fibrosi Cistica (FC) è una malattia congenita, cioè presente sin dalla nascita.
La tecnologia è al mio servizio: come mi può aiutare?
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