Medico Pediatra, Centro Fibrosi Cistica, Istituto Gaslini (Genova)
La Sindrome da Ostruzione dell’Intestino Distale (DIOS) è una possibile complicanza addominale della Fibrosi Cistica.
La Sindrome da Ostruzione dell’Intestino Distale (DIOS) è causata dal ristagno ed all’accumulo di materiale intestinale, costituito da feci e muco, che tende a occludere l’intestino. L’ileo da meconio è la sua forma neonatale e si manifesta nelle prime 24h di vita. Il DIOS colpisce solitamente pazienti con insufficienza pancreatica esocrina ed è spesso causato da un’inadeguata assunzione degli estratti pancreatici e ad altri fattori di rischio (in particolare avere già avuto un episodio di ostruzione intestinale in passato).
L’ostruzione può essere parziale o completa e l’esame fondamentale per diagnosticarla e localizzarla è la radiografia diretta dell’addome.
- Nella sua forma completa il DIOS si manifesta con:
- Dolore e/o distensione addominale
- Vomito
- Mancanza di evacuazioni efficaci
- Livelli idroaerei all’Rx diretto dell’addome
Nelle forme incomplete di solito non c’è vomito, ma è spesso presente una massa palpabile, con segni addominali più lievi.
- Quali sono i campanelli dall’allarme?
La stitichezza, associata a vomiti o dolore addominale importante, è il principale segnale di un rischio-DIOS. È fondamentale in questi casi contattare il Centro ed avviare da subito rammollitori fecali, incrementare l’introito di acqua e, su indicazione medica, eventualmente avviare clisteri evacuativi, in modo da prevenire l’occlusione completa. Spesso è necessario un accesso in Ospedale per effettuare gli esami ematici e la lastra dell’addome, al fine di individuare la presenza di livelli idroaerei. In tal caso viene spesso interpellato un chirurgo per valutare la necessità di un intervento d’urgenza.
Nella maggior parte dei casi il trattamento medico (idratazione ev, clisteri, lassativi) è risolutivo; nei casi complicati talvolta si posiziona il sondino nasogastrico e si procede a lavaggi intestinali. Altre armi a nostra disposizione nei casi più complessi sono il clisma con mezzo di contrasto e la colonscopia, mentre in rari casi si rende necessario un intervento chirurgico di resezione intestinale.
- Come si previene il blocco?
Nei pazienti che presentano stipsi o hanno già avuto episodi di occlusione, può essere prescritta una terapia di mantenimento con rammollitori fecali, unitamente a uno stile di vita attivo, che favorisce il transito intestinale, e a una dieta ricca in liquidi ed alimenti di consistenza morbida o cremosa, povera in fibre. In tutti i pazienti FC è poi fondamentale un adeguato utilizzo degli estratti pancreatici, con aumento della loro posologia in corrispondenza di pasti molto abbondanti o ricchi in grassi. Fare riferimento ai nutrizionisti del Centro in questo caso è fortemente consigliato.