La Fibrosi Cistica è una patologia che coinvolge tutte le ghiandole a secrezione mucosa che, producendo muco in eccesso, viscoso e molto denso (da qui il nome mucoviscidosi), anziché umidificare la superficie con cui è a contatto, si deposita bloccando innanzitutto le vie respiratorie. Questo porta a problemi di assorbimento e all’aumento del rischio di infezioni batteriche che portano gravi danni ai polmoni, problemi intestinali, dolori addominali e malnutrizione.
- Apparato Respiratorio
Nella Fibrosi Cistica molti sintomi iniziali sono associati proprio all’apparato respiratorio, tanto che la patologia viene non di rado considerata a carico di questo sistema: si parla quindi di Fibrosi Cistica polmonare cronica. I polmoni e i bronchi sono a tal punto interessati che i sintomi comprendono:
- Tosse ostinata, che da secca si fa catarrale;
- Respiro affannoso e sibilante, dovuto alla chiusura delle vie aeree;
- Bronchiti e broncopolmoniti ricorrenti;
- Infezioni polmonari, poiché il tessuto dei polmoni si deteriora gradualmente e vi proliferano batteri;
- Alterazioni dell’apparato respiratorio: bronchiectasie, atelettasie, enfisema ostruttivo.
Nella Fibrosi Cistica molti sintomi iniziali sono associati proprio all’apparato respiratorio, tanto che la patologia viene non di rado considerata a carico di questo sistema: si parla quindi di Fibrosi Cistica polmonare cronica. I polmoni e i bronchi sono a tal punto interessati che i sintomi comprendono:
Bronchi e polmoni vengono dunque colpiti da bronchiti e broncopolmoniti ricorrenti, causate da batteri particolari: i più comuni sono lo Pseudomonas aeruginosa e lo Stafilococco aureo. Il ripetersi delle infezioni, con l’infiammazione cronica che ne consegue, danneggia il polmone. Se i danni sono estesi, il polmone può perdere progressivamente la sua normale capacità di funzionamento, con una conseguente limitata capacità di assumere ossigeno e di eliminare anidride carbonica dal sangue (insufficienza respiratoria).
Quando la malattia polmonare progredisce, la tosse può diventare costante ed essere accompagnata da una forte produzione di muco o di muco-pus, provocando abbondante espettorazione.
Tutto questo in modo poco prevedibile e comunque condizionato dall’applicazione delle terapie, che oggi hanno buon margine di successo: grazie ad esse, infatti, molti pazienti conservano una buona funzione respiratoria fino all’età adulta e alla maturità.
Il trattamento dei problemi respiratori deve quindi prevenire l’ostruzione delle vie aeree e prevenire o controllare le infezioni respiratorie.
In questo quadro, la terapia aerosolica è uno dei cardini del trattamento della Fibrosi Cistica: anche se è noiosa, lunga e psicologicamente faticosa. Eppure non può essere dimenticata o rimandata. Va eseguita ogni giorno, con attenzione e impegno.
L’aerosolterapia è una terapia impegnativa che richiede una forte motivazione da parte del paziente che deve dedicare fino a quattro ore al giorno per la fisioterapia respiratoria e le terapie inalatorie. Proprio per il suo impatto significativo sulla vita dei pazienti, nonostante i benefici dimostrati, è necessario rinforzare la motivazione e favorire l’aderenza al trattamento.
Nei bambini piccoli è necessario il supporto genitori perché è difficile che collaborino; bisognerà adottare tecniche e accorgimenti particolari che tengano conto delle sue difficoltà e delle sue paure.
Se il bimbo piange è possibile sospendere?
No, bisogna cercare di distrarlo e tranquillizzarlo e continuare o sospendere fino a che non si è distratto o non ha preso confidenza (guardando e toccando gli strumenti). Leggergli una fiaba, ascoltare musica, cantare una canzone e poi riprendere.
Meglio usare la mascherina o il boccaglio?
Se il bambino è molto piccolo è possibile usare la mascherina, che dovrà essere della giusta dimensione, morbida e ben aderente al viso, munita di valvola espiratoria (consente di espellere l’aria espirata ma impedisce l’entrata di aria esterna nella fase inspiratoria). Usando la mascherina, buona parte della respirazione viene effettuata con il naso, che arresta una parte del farmaco. Invece il boccaglio (un tubo raccordato con il nebulizzatore da inserire in bocca sopra la lingua) che garantisce una migliore penetrazione nei polmoni è preferibile se il bambino è un po’ più grandicello e lo accetta.
Per gli adulti è importante la conoscenza delle regole e delle modalità di esecuzione per migliorare l’efficacia dell’aerosolterapia.
Vediamole assieme:
- prima dell’aerosol con antibiotici si esegue una seduta di fisioterapia respiratoria in modo che le vie respiratorie siano libere da secrezioni
- se indicato, si esegue prima un broncodilatatore per prevenire una eventuale ostruzione bronchiale, indotta dal farmaco in soggetti ipersensibili, e quindi per preparare le vie respiratorie
- è necessario lavarsi bene le mani prima di maneggiare il nebulizzatore
- disinfettare accuratamente gli strumenti (ampolla, tubo, boccaglio o mascherina) dopo ogni seduta.
- Ma cosa è l’aerosol?
Il termine aerosol definisce una sospensione di particelle solide e/o liquide veicolate da un gas che può essere l’aria stessa o un propellente. Per aerosol si somministrano farmaci che hanno lo scopo di fluidificare le secrezioni (fluidificanti), frammentarle per facilitarne l’espettorazione (mucolitici); oppure antibiotici capaci di trattare l’infezione respiratoria, broncodilatatori e corticosteroidi.
La via inalatoria (aerosol) offre il vantaggio di portare farmaci direttamente nelle vie aeree, evitando gli effetti collaterali legati alla loro somministrazione per via orale o endovenosa, con passaggio nella circolazione sanguigna ed eliminazione per via renale. Tutti passaggi che affaticano gli altri organi. Le vie aeree, sia centrali che periferiche, rappresentano, come abbiamo raccontato, il sito di infezione polmonare nella Fibrosi Cistica e l’aerosolterapia permette di depositare in queste sedi elevate concentrazioni di antibiotici e mucolitici. Una deposizione efficiente si può ottenere con appropriati strumenti e modalità di respirazione anche nei malati con Fibrosi Cistica che abbiano un’ostruzione bronchiale.
Si stanno poi valutando alcune modalità di somministrazione inalatoria innovative (nuovi strumenti, impiego di polveri da somministrare direttamente nelle vie aeree), che dovrebbero consentire una somministrazione più rapida di antibiotici nelle vie aeree. Questo traguardo rappresenterebbe un importante passo avanti per i malati, consentirebbe loro infatti di risparmiare tempo prezioso e di rispettare così con più facilità la terapia.
- La terapia antibiotica per aerosol è veramente efficace?
Sì, numerosi studi hanno indicato un netto cambiamento del decorso della malattia grazie alla terapia antibiotica per aerosol. La somministrazione intermittente (un mese sì e un mese no) è quella più utilizzata.
Fonti
- Wood D et al “Antibiotic strategies for eradicating Pseudomonas aeruginosa in people with cystic fibrosis”. Cochra-ne Database Syst Rev. 2006, jan 25; (1): CD 004197.
- Bua J, Marchetti F, Poli F, Braggion C “La terapia antibiotica inalatoria nel paziente con fibrosi cistica”. Medico e - Bambino (pagine elettroniche); Dicembre 2007.
- Heijerman H, Westerman E et al “Inhaled medication and inhalation devices for lung disease in patients with cystic fibrosis: a European consensus”. J Cyst Fibros 2009; 8(5):295-315.
- European respiratory Society. “Guidelines on the use of nebulizers”. Eur. Respir. J. 2001;18:228-242.
- Ramsey BW, Pepe MS, Quan JM et al. Intermittent administration of inhaled tobramycin in patients with cystic fibrosis. Cystic Fibrosis Inhaled Tobramycin Study Group. N Engl J Med 1999; 340:23-30.
- A Battistini, G L Grzincich, F Grandi, D Ferrara, I Carchesio, S Pistocchi “Somministrazione di aerosol nella terapia antibiotica della fibrosi cistica” https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6647076/
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La Fibrosi Cistica richiede un’attenta gestione quotidiana. Per molti pazienti, l’aderenza alle terapie e ai regimi prescritti può sembrare una sfida insormontabile.
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