DIETISTA, A.O.U. “FEDERICO II” (NAPOLI)
È la terapia seguita dalla maggior parte dei pazienti con fibrosi cistica per assorbire i nutrienti e permettere una buona crescita.
Circa l’85% dei pazienti con fibrosi cistica presenta insufficienza pancreatica e la principale strategia di trattamento è la terapia sostitutiva con enzimi pancreatici (PERT).
La PERT prevede la somministrazione orale di enzimi pancreatici (lipasi, proteasi e amilasi), le formulazioni usate sono da 5000, 10000, 25000 e, più recentemente, 35000 unità di lipasi che possono essere usate in base all’età del paziente e alla gravità dell’insufficienza pancreatica.
Le capsule vanno assunte per via orale al momento dei pasti e degli spuntini, devono essere ingerite intere, senza romperle o masticarle. Nel caso di difficoltà a deglutire, come nei bambini piccoli o nei pazienti anziani, possono essere aperte e i granuli gastroresistenti aggiunti a cibi acidi, come purea di mela, yogurt o succo di frutta, questa miscela va consumata al momento e non deve essere conservata.
La rottura o la masticazione dei granuli gastroresistenti può distruggere il rivestimento, determinando il rilascio precoce degli enzimi nel cavo orale e quindi portare ad una ridotta efficacia del farmaco e all’irritazione della mucosa.
Ci sono alcuni alimenti che non necessitano dell’assunzione di enzimi:
- frutta
- succhi di frutta
- bevande zuccherate
- miele
- marmellate
- zucchero
Il malassorbimento legato all’insufficienza pancreatica contribuisce alle carenze nutrizionali a causa di un ‘aumento delle perdite’.
I segni clinici che fanno sospettare l’insufficienza pancreatica o, se già in trattamento, una terapia non adeguata, includono numerose evacuazioni al giorno, feci grasse, aumento del meteorismo intestinale e scarso aumento di peso.
Per fare diagnosi e stabilire il grado di insufficienza pancreatica si ricerca l’elastasi-1 fecale, che è un enzima normalmente prodotto dal pancreas.
Per monitorare invece la terapia, è necessario quantificare la perdita di grassi con le feci, analizzando le feci raccolte in un’unica volta, con lo steatocrito oppure, con una raccolta di 3 campioni su 3 evacuazioni diverse in 72 ore, in entrambi i casi è utile scrivere, nei giorni precedenti la raccolta, un diario alimentare dettagliato.
In alcune fasi della crescita, la negazione, il rifiuto del trattamento e la scarsa aderenza all’assunzione di farmaci ed integratori sono frequenti, pertanto, è necessario spiegare l’importanza di assumere correttamente la terapia per ridurre al minimo le conseguenze sia sullo stato nutrizionale che sulla salute.